البهاق

ما هو البهاق؟

  

البهاق vitiligo هو مرضٌ جلديّ مزمن، يظهر بشكل بقع بيضاء شاحبة على البشرة نتيجة فقدان صبغه الميلانين melanin، وهي المادةُ الكيميائية التي تُعطي البشرة لونها والتي توجد بشكل أساسي طبيعي في الجلد وفي حويصلات الشعر والفم(أي الشفاه) والعيون (لون العينين) وبعض من الأجزاء العصبية المركزية، وتعتبر كمية ونوعية خلايا الميلانين هي العنصر المحدد للون الجلد والشعر والعيون التي تميز الناس عن بعضهم البعض.

إنتشار البهاق

هو مرض منتشر يصيب 1% من سكان العالم  يصيب كلا الجنسيين بالتساوي الإصابة قد تحدث في أي عمر ولكن 50% من الحالات تبدا قبل سن 20

لا توجد فوارقُ جنسيةٌ أو عرقية في معدلات انتشار المرض.

الوراثه

اكتر من 30% من الحالات لها خلفيه وراثيه سواء الوالدين او الاخوه

عوامل تزيد من نسبه حدوث مرض البهاق

- بعد حرق شمسي شديد،

- المروربمشكلة نفسية أو عاطفية ، كما يحدث بعد موت عزيز أو وقوع طلاق أو حادث مأسوي لسيارة أو غيرها من الفواجع الإنسانية.

- بعض الامراض مثل زيادة أو قصور نشاط الغدة الدرقية، الثعلبة، فقر الدم الوبيل (نقص فيتامين بي12) أو القصور في الغدة الكظرية )مرض أديسون ).

أسباب البهاق

يحدث البهاقُ بسبب فقدان  صبغه الميلانين في المنطقة المصابة من الجلد. والميلانين هو المادة الكيميائية التي تُعطي الجلد لونه وتحميه من أشعَّة الشمس، وتُفرز هذه المادة خلايا خاصة في الجلد تُسمَّى الخلايا الميلانينية melanocytes..

وعلى الرغم من أنَّ سببَ البهاق لا يزال غير معروف على وجه التحديد، إلاَّ أنَّ هناك العديد من الفرضيات  منها :

·    - فرضيه المناعه الذاتيه حيث ان عدد من الخلايا اليمفاويه تهاجم الخلايا الميلانينيه

·    - الفرضيه العصبيه حيث ان هناك تفاعل بين الخلايا الميلانينيه والنهايات العصبيه

·    - فرضيه التدمير الذاتي حيث تتدمر الخلايا الميلانينيه بواسطه مواد سامه تتكون اثناء التكوين الحيوي للميلانين

الدراسات المختلفة وجدت صلةً بين البهاق والإصابة بمشاكل في الجهاز المناعي للمريض (أمراض المناعة الذاتية) ومشاكل في النهايات العصبية في الجلد.

من الجدير ذكرُه أنَّ البهاقَ لا ينجم عن الإصابة بعدوى، ولا يمكن أن ينتقلَ من شخص لآخر عن طريق المخالطة المباشرة.

التشخيص

يمكن تشخيصُ البهاق في عيادة الطبيب بعدَ إجراء فحص سريري، واستجواب المريض حول تاريخ العائلة الطبي، وما إذا كانت الإصابةُ قد أثرت في ثقته بنفسه.

يمكن في بعض الحالات أن يستخدمَ الطبيب ضوءاً يُصدر أشعةً فوق بنفسجية لفحص الجلد بواسطته، ونفي احتمال الإصابة بحالاتٍ مرضية أخرى.

كما قد يقوم الطبيبُ بإجراء فحوص أو تحاليل دموية بهدف التحرِّي عن إصابة المريض بمرض مناعي ذاتي آخر، مثل السكَّري، أو بمشكلة في الغدة الدرقية.

أعراض البهاق

رقع بيضاء (depigmentation) على الجلد. تكون هذه الرقع أكثر شيوعا في أجزاء الجسم المكشوفة للشمس، مثل الأيدي، القدمين، الذراعين، الوجه، الشفاه. المناطق الأخرى التي يظهر بها البهاق هي الآباط وحول الفم، العيون، السرة، والأعضاء التناسلية.

انواع مرض البهاق:

الطرفي: أماكن الإصابة : الشفاة - الأطراف - الأعضاء التناسلية .

المنتشر: يشمل معظم الجسم- بشكل يزيل اللون الأساسي من كامل الجسم في بعض الحالات .

القطعي: جهة واحدة من الجسم ويتبع انتشار الأعصاب السطحية، ويكون محدوداً للغاية.

البقعي: محدودة- فقط في عدة مناطق من الجسم.

الثابت: هو الحالة التي استقرت على وضعها لمدة تزيد عن عام.

مرض حالة كوبنر: تظهر بقع البهاق في أماكن الجروح والاصابات المختلفة ويدل ذلك على حالة المرض النشطة.

الشامة الهالية: هالة بيضاء تحيط بشامة ملونة- وقد تكون علامة على بداية الاصابة بالمرض.

مضاعفات البهاق:

يسبب البهاق في بعض الأحيان مزيدا من المشاكل ويرجع ذلك الي نقص صبغه الميلانين في الجلد فيصبح الجلد اكثر حساسيه  لاشعه الشمس ولذلك لابد من استخدام واقي للشمس قوي للحمايه من حروق الشمس.

   قد يرتبط البهاق ببعض المشاكل الأخرى مثل التهاب القزحيه  و فقدان جزءي للسمع.

قد يصاب المريض بحاله من فقدان الثقه بالنفس واحترام الذات وخصوصا اذا كانت الأماكن المصابه في مناطق مكشوفه من الجسم.

الوقاية من البهاق:

1- تجنب التوتر النفسي و الصدمات العصبية
2- تجنب التعرض بكثرة لأشعة الشمس :إستعمال الكريمات الواقية من الأشعة ما فوق البنفسجية نوع"أ" و "ب".
3- تجنب زواج الأقارب (الحالات العائلية تمثل نسبة % 31 )
4- ضمان الإنضباط في مواعيد الفحوص الطبية و متابعة النصائح الطبية بدقة.

5- تجنب الإحتكاك  (ظاهرة كوبنير):

5.1 الوجه :

-       تجنب الإحتكاك عند غسل الوجه: تواجد أعراض البهاق عند دائرة العينين و الفم و الأنف.

-       تجنب الحلاقة بآلة كهربائية.

5.2   الرقبة: عند المرأة خاصة، تجنب القلادة الثقيلة و الإحتكاك بطوق الملابس الضيقة.

5.3   الجذع:

-       تجنب الإحتكاك عند الغسل بليفة الإستحمام الخشنة.

-      تجنب الملابس الداخلية من نوع النايلن أو الصوف، حمّالة الصدر الضيقة عند المرأة، الأحزمة الضيقة (تواجد أعراض البهاق عند الأوراك(.

5.4   الأطراف السفلية:

-       تجنب السراويل و التبان الضيقة و المهيجة (جينس): تواجد أعراض البهاق في طيات أعلى الفخذ،الجهتين الأمامية و الورائية للركبتين.

-       تجنب الأحذية الضيقة: تواجد أعراض البهاق خاصة عند أصابع القدم  رقم(1) و رقم(5).

5.5   الأطراف العلوية

-       تجنب الجروح، الحروق، الخدوش، احتكاك اليدين و المرافق بمواد صلبة.

-       ينصح بإرتداء الملابس القطنية.

علاج البهاق:

لا يوجد علاج فعال لعلاج البهاق نهائياً، ولكن يوجد بعض العلاجات التي تساعد على التخفيف من أعراض المرض.

ويجب أيضا ان يتم استخدام واقي الشمس (درجة 20 وما فوق) في مناطق البهاق لتجنّب حروق الشمس. ويتم حماية المناطق المتضررة من الجلد عندما تكون الشمس قوية خاصةً في منتصف النهار من خلال ارتداء على سبيل المثال قبّعة عريضة الحواف وملابس ذات أكمام طويلة.

ويمكن الإشارة إلى الطرق البسيطة من تغطية البقع بمواد تجميليه ثابتة لفترة لها درجات ألوان مختلفة بحسب لون جلد المريض.

يتوقف علاج البهاق على النوع المصاب به المريض، فالبهاق البقعي على سبيل المثال يعتبر أيسر الأنواع علاجاً والنوع الطرفي أصعبها وتوجد للعلاج طريقتان:
الاسترجاع اللوني
الإزالة اللونية

اولاً العلاج بالاسترجاع اللوني:

يتم استرجاع اللون بطريقتين : إما بالدواء (للبهاق القليل الإنتشار نسبيا) وإما بالجراحة.

الإسترجاع اللونى بالدواء  ويتضمن :

العلاج الموضعي:
- كريمات السترورئيدات (الكورتيزون) التي يجب أن تؤخذ تحت إشراف طبي لاختيار النوع المناسب منها والحد من
تأثيراتها الجانبية على قدر الإمكان.
- مركبات السورالين مع التعرض للشمس أو للأشعة فوق البنفسجية A، ويمكن أن يعطي الدواء على شكل محلول يوضع دهناً
على المنطقة المصابة ثم تعرض للشمس أو للأشعة A اما هذا أو ذاك.

هذه العقاقير تجعل الجلد حساساً للأشعة فوق البنفسجية بشكل عام، وقد تحدث حروق وتتكون فقاعات إذا ما كان التعرض للشمس أو الأشعة البنفسجية أكثر من اللازم.

- دهان فيتامين د) كعامل مساعد لنجاح العلاج بالأشعة (الشمس أو البنفسجية).

      -مثبطات الكالسينورين (calcineurin inhibitors) مثل بيمكروليمس (pimecrolimus ) وتاكروليمس (tacrolimus).

علاج البهاق بأجهزة (PUVA) :

يؤخذ عقار السورالين على شكل حبوب عن طريق الفم وبعد ساعتين بالتمام يجب تعريض المريض للأشعة A بجهاز PUVA  ويلزم الاستمرار على التعرض لتلك الأشعة من 2-3 مرات في الأسبوع.

عقار السورالين يحرض الخلايا الملونة على الانتقال لأماكن الاصابة ومن ثم إنتاج الميلانين مرة أخرى وتختلف استجابة المرضى لهذا العلاج إلا أنه حوالي 75% من المرضى يستجيبون له بشكل جيد.

بعد مرور 2-3 أسبوع من بدء تعاطي العلاج تبدو الحالة للمريض أسوأ مما كانت عليه بسبب اسمرار الجلد الطبيعي وزيادة التباين اللوني بينه وبين المناطق المصابة بالبهاق، لكن مع الوقت تبدأ عودة اللون تدريحياً للجلد ويبدأ ظهور التحسن بمرور الأيام.

على المريض وضع عازل شمسي قوته 15 أو أكثر بعد العلاج، ويعاد استخدامه بعد السباحة والتعرق كذلك، ويجب وضع نظارة شمسية خاصة لوقاية العين خلال فترة التعرض وبقية يوم العلاج.

قد يستخدم مع العلاج بالـ PUVA مضادات التأكسد حيث أثبتت بعض الدراسات أن لها دور في اعادة التصبغ في بعض الحالات.
التعرض للاشعة فوق البنفسجية B ذات الحزمة الضيقة :

ويكون بتعريض المريض للأشعة B لعدد من الثواني في بدء جلسة العلاج ثم تزداد تدريجياً حسبما يقرره الطبيب المسئول عن الحالة. ولا يلزم تناول حبوب كما في حالة العلاج بالأشعة A , ويكون العلاج على جلسات (ثلاث جلسات في الأسبوع) ويلاحظ التحسن بعد 15 - 20 جلسة في المتوسط , ويعتبر العلاج الامثل للاطفال ذوي الاعمار اقل من 6 سنوات .

العلاج بالليزر عن طريق جهاز الاكزيمير:

ويستخدم لعلاج البهاق في الوجه.

الإسترجاع اللونى بالجراحة:

وهي حديثة نسبيا وتجري في الحالات التي لا تستجيب للمعالجات الدوائية وفي البهاق المحدود ونتائجها محدودة والنكس وارد. يتبع العلاج بالجراحة في حالات البهاق الثابت وهناك عدة طرق:

- الوشم لبعض الحالات المحدودة التي لا تستجيب للعلاجات الأخرى بشكل جيد.

- زراعة التطعيمات الشعرية وذلك لاحتواء البصيلات الشعرية على خلايا ملونة أكثر ولكن يحد من استخدام هذه الطريقة بالذات        ظهور الشعر في المناطق غير المشعرة.

- الخزعي وهو عبارة عن أخذ تطعيمات صغيرة عديدة من مناطق الجلد السليم ووضعها في مناطق الجلد المصاب.

- الترقيع الجلدي بعدة طرق وأحسنها الشفط (الفقاعات) حيث أنها لا تترك آثاراً في غالب الأحوال.

- زراعة الخلايا الصبغية الذاتية: تعد أحدث الطرق العلاجية الجراحية لمرض البهاق على مستوى العالم حيث يتم فصل الخلايا الصبغيه وتركيزها في المختبر قبل إعادة زراعتها في المنطقة المصابة بالمرض

ثانيا العلاج بالازالة اللونية ( depigmentation ) :

يتم إستخدام هذا العلاج فى حال كان لدى مريض البهاق أكثر من 50% من المناطق الواضحة ولا يرغب المريض في إعادة لونه فيمكن إزالة اللون باستخدام كريم خاص أو عند فشل او رفض العلاج بالأشعة.

وتتم الازالة عن طريق استخدام كريم monobenzylether of hydroquinone 20% ) MEH)وهذه الازالة دائمة وليست قابلة للعكس . ونسبة النجاح تفوق ال 90% واللون الاخير بعد الازالة هو لون الطباشير والذي هو لون المناطق المصابة بالبهاق .

ويجب على المريض بعد إزالة اللون أن يستخدم دهانات واقية من أشعة الشمس مدى الحياة وتجنب التعرض لأشعة الشمس الزائدة بسبب زيادة فرصة حروق الشمس بعد الازالة .

التشخيص التفريقي:

يجب أن يفرَّق مرض البهاق عن بعض الأمراض الجلدية التي قد تشبهه من ناحية إحداثها لنقص بالتصبغ، ومنها:

·        - الطفحة الإكزيمية eczematid.

·       - النخالية المبرقشة القاصرةpityriasis versicolor alba، وهي مرض فطري يصيب البالغين غالباً ويتوزع على الجذع خاصة.
  - الجذام leprosy. مرض حبيبي بشكل رئيسي يصيب الجهاز العصبي المحيطي (الأعصاب) والغشاء المخاطي العلوي وتعتبر الإصابات الجلدية (البقع الفاتحة أو الداكنة) هي العلامة الخارجية الأساسية.
ا

- البقع ناقصة الصباغ التالية لأمراض جلدية التهابيةpostinflammatory hypopigmentation وهي بقع فاتحه اللون تلي بعض الالتهابات الجلديه او الحروق.